6 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Маршала синдром описание причины диагностика симптомы и лечение

Маршала синдром: описание, причины, диагностика, симптомы и лечение

Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита, также носящий название синдром Маршала, относится к одному из самых редких и малоизученных детских заболеваний. О том, что же собой представляет синдром Маршала у детей и как он лечится, пойдет речь в этой статье.

Истоки болезни

Впервые случаи вспышек синдрома Маршала были документально зафиксированы в 1987 году. На тот момент медицина располагала сведениями о двенадцати таких прецедентах. Все случаи имели схожее течение болезни: как правило, это были периодические приступы лихорадки, при которых у пациентов наблюдался стоматит и напухание шейных лимфатических узлов. В англоязычном варианте этот синдром носит название, образованное заглавными буквами основных симптомов. Во Франции он был назван именем Маршала. Синдром получил аналогичное обозначение и в отечественной медицине.

Симптомы

Во время изучения данного заболевания французскими исследователями было установлено, что наиболее часто этот недуг поражает детей в возрасте от трех до пяти лет.
Основными известными проявлениями болезни сейчас являются регулярные, но редкие, обычно периодичностью в один-два раза в месяц, скачки температуры. При этом у ребенка наблюдаются такие простудные симптомы, как набухание лимфатических узлов на шее и под нижней челюстью, а также воспалительные процессы в ротовой полости и горле. Было установлено, что появление этой болезни у детей никак не связано ни с их национальной, ни с гендерной, ни с какой-либо другой принадлежностью. Проявления синдрома также не имеют четко выраженного географического ареола.

Прогноз специалистов

Чаще всего симптомы могут продолжаться в течение четырех-восьми лет, в течение которых периодически повторяется в своих типичных проявлениях синдром Маршала. Признаки недуга после окончания острого течения болезни обычно проходят без следа. Развитие ребенка во время течения болезни не прекращается и не замедляется.
Врачи отмечают, что прогноз для детей, перенесших данный диагноз, имеет положительный характер. После полного выздоровления наблюдается полное отсутствие рецидивов и дальнешее нормальное физическое, психическое и неврологическое развитие ребенка.

Купирование симптомов

Одними из самых главных признаков синдрома являются приступы очень высокой температуры. Обычно она колеблется от тридцати девяти градусов и выше. Иногда значения термометра могут достигать отметки тридцать девять и пять, еще реже – значений свыше сорока.
Обычно применение каких-либо средств для понижения жара не имеет значительного эффекта при лечении болезни Маршала. Синдром может быть купирован только при комплексном лечении. Как правило, это терапия гормоносодержащими препаратами.

Побочные симптомы

Помимо уже упомянутой ранее лихорадки, общее подавленное состояние, типичное для протекания любых тяжелых заболеваний, также может свидетельствовать о таком заболевании, как синдром Маршала у детей. Диагностика у малышей затрудняется в связи с обилием известных науке симптомов, схожих с другими простудными заболеваниями. Пациенты могут испытывать слабость, повышенную агрессивность. Более того, очень часто у ребенка, помимо высокой температуры, наблюдается дрожь, боли в мышцах, костях и суставах. Многие заболевшие также жалуются на сильную головную боль при болезне Маршала. Синдром также может вызывать боли в животе, еще реже наблюдается наличие рвоты.

Несмотря на то что симптомы синдрома Маршала очень схожи с проявлениями простудных заболеваний, обычно больше никакие признаки инфекций не выявляются. Иногда у некоторых детей могут присутствовать раздражения и покраснения слизистой оболочки глаза, а также слезоточивость, кашель, заложенность носа и выделения из него. Нервные расстройства и аллергические реакции, а также другие симптомы замечены не были.

Протекание обострения

Повышенная температура обычно беспокоит ребенка около трех-пяти дней. Однако даже во время лихорадки далеко не каждый ребенок испытывает весь тот комплекс симптомов, который считается типичным для этого заболевания Маршала. Синдром чаще всего поражает лимфатическую систему в районе шеи. При этом узлы набухают до четырех-пяти сантиметров, они становятся плотными и даже немного болезненными. В большинстве случаев, набухание узлов становится заметным невооруженным глазом, что и становится наиболее частой причиной обращения к врачу. Обычно лимфоузлы, расположенные в других частях тела, при этом заболевании не подвергаются изменениям.

Сопутствующие симптомы

Как правило, помимо реакций со стороны лимфатической системы, у ребенка возникает раздражение в горле, обычно в виде фарингита или тонзиллита. Он может проходить в облегченной форме, однако встречаются случаи, когда болезнь проявляется обильным налетом на одной или обеих миндалинах. В медицинской практике даже известны случаи удаления миндалин в свзяи с данным заболеванием. Данные от греческих ученых говорят о тридцати процентах детей с симптомами синдрома Маршалла среди тех, которые подверглись этой процедуре. В это же время их американские коллеги заявляют о двадцати двух из ста семнадцати детей, подвергшихся операции, с постоянным тонзиллитом и наличием других синдромов Маршала. Пять из них обладали всеми известными науке симптомами этой болезни. Все дети помимо воспаленных миндалин страдали покраснением зева, а вот степень развития тонзиллита была у всех разная Встречались дети без особого налета, но были и более тяжелые формы протекания этой болезни. Как правило, после прохождения обострения миндалины уменьшаются в размерах и больше не беспокоят ребенка. Воспаление также исчезает само собой.

Реже помимо воспаления лимфатических узлов и миндалин у детей встречаются раздражения слизистой оболочки рта. Оно наблюдается от трех до семи из десяти случаев.

Сложности диагностирования

Проблема в установлении диагноза связана с таким фактором, что у маленьких детей очень сложно обнаружить все необходимые для диагностики признаки настолько непростой болезни как синдром Маршала. Диагностика часто бывает затруднена тем, что ребенок в возрасте трех-пяти лет вряд ли будет жаловаться родителям на головные боли или неприятные ощущения в области миндалин. Более того, иногда признаки заболевания проявляются не все сразу или через определенный промежуток времени.

Лабораторные исследования обычно показывают повышенный уровень оседания красных кровяных телец в крови пациента, а также возможное отражение воспалительных процессов в виде повышения уровня лейкоцитов. Также возможны другие изменения в процентном соотношении белков в составе плазме. Как правило, такие скачки отдельных элементов крови быстро возвращаются в норму. Кроме вышеперечисленных изменений в составе плазмы больше никаких типичных для этого синдрома знаковых явлений не обнаружено.

Лечение

Наука до сих пор не имеет единого мнения по поводу терапия детей, у которых выявлен синдром Маршала. Лечение отдельных симптомов, таких как жар, насморк, не имеет никакого эффекта. Обычно приема жаропонижающих препаратов для купирования таких привычных для болезни симптомов как повышенная температура, головная боль и озноб оказывается недостаточно. В свою очередь статистика утверждает, что для выздоровления достаточно удаления миндалин. Анализ послеоперационного периода говорит о том, что в семи случаях из десяти эктомия полностью прекращает течение болезни. Однако далеко не все исследователи соглашаются с тем, что подобная терапия имеет столь сильный эффект на излечение

Другим способом лечения синдрома является применение такого препарата как циметидин. Как показывает практика, он способен восстанавливать баланс между T-хелперами, а также блокировать рецепторы на T-супрессорах. Подобное лечение способствует выздоровлению у три четверти пациентов, однако широкого распространения такая терапия не получила.
Еще одним способом лечения считается применение стероидов. Такое лечение имеет эффект в любом возрасте, когда бы ни был выявлен синдром Маршала. У детей лечение заключается в применении ударной дозы или же курсом в течение нескольких дней. Обычно такие процедуры помогают избавиться от жара, но не исключают повторных приступов. Несмотря на существующее противоположное мнение, что именно стериоды способны сокращать период ремиссий, такая терапия имеет наибольшее распространение среди специалистов. В качестве лечащего средства выбор падает чаще всего на препарат преднизолина, который вводится ребенку в рассчете 2 милиграмм на килограмм тела. Стоит иметь ввиду, что подбором стероида и назначением его дозировки должен заниматься только врач!

Симптомы и лечение синдрома Маршалла у детей

Причины

Этиология синдрома Маршалла полностью не изучена. Как одну из вероятных причин выделяют мутацию гена, который отвечает за контроль развития воспалительного процесса. Из-за хромосомных патологий повышается восприимчивость организма к воспалению. Болезнь, как и в случае с синдромом Апера, зарождается еще в эмбриональном периоде, но физические уродства при ней отсутствуют.

Синдром Маршалла впервые встречается у детей 1-5 лет жизни

Также следует отметить, что при синдроме Маршалла, в отличие от Ретта, болеют преимущественно мальчики. Особенностью синдрома является то, что он принадлежит к аутовоспалительным заболеваниям, для которых характерна особая реакция иммунной системы, касающаяся воспалительного процесса. Организмом вырабатывается повышенное количество цитокина, который приводит к развитию таких состояний:

  • гипертермия – повышение температуры тела до высоких фебрильных значений;
  • повреждение тканей;
  • повышение в крови маркеров системного воспаления.

Иммунная система должна реагировать на выработку патологически большого количества цитокина, но этого не происходит. Воспалительный процесс в организме никак не связан с воздействием инфекционных агентов, что усложняет обследование и постановку диагноза.

Симптомы

Отклонения во внешности ребенка, физические уродства, поведенческие расстройства или нарушения интеллектуальных способностей, как в случае с синдромом Каннера, при Маршале отсутствуют. Малыши развиваются нормально, ничем не отличаются от сверстников.

При синдроме Маршалла у детей внезапно поднимается высокая температура, иногда показатели достигают 40˚С. Фебрилитет может держаться 4-5 суток, затем температурные показатели приходят в норму. Но такое состояние повторяется спустя примерно одинаковые промежутки времени, что дает основание предполагать синдром Маршалла у детей.

Другие сопутствующие признаки:

  • афтозный стоматит – ранки на слизистой ротовой полости;
  • фарингит – покраснение и першение в горле;
  • лимфаденит – увеличение шейных лимфатических узлов, их болезненность при пальпации.

Это основные проявления болезни, но некоторые из них могут отсутствовать. Полный комплекс симптомов наблюдается примерно у половины больных детей.

Полный комплекс симптомов наблюдается приблизительно у 40-50% детей

Совместно с основным симптомом – лихорадкой — иногда ребенка беспокоит головная боль, ухудшение аппетита, вздутие и болезненность живота, тошнота, рвота, слабость. Но как только температура тела нормализуется, все другие проявления исчезают. В период между приступами ребенок чувствует себя хорошо, хотя по результатам анализов крови можно говорить о вялотекущем воспалении.

Диагностика

Для постановки диагноза ребенка следует показать педиатру. Врач проведет визуальный осмотр, изучит жалобы. Как и в случае с синдромом Альпорта, при синдроме Маршалла важную роль играет установление связи с наследственностью. Врачом изучается семейный анамнез болезней, течение беременности.

После осмотра носоглотки, слизистой ротовой полости, пальпации лимфатических узлов, живота, обязательно назначается лабораторное обследование. Основу диагностики составляет:

  • общий анализ крови – выявляется лейкоцитоз, повышенная СОЭ;
  • биохимия сыворотки – увеличение концентрации С-реактивного протеина;
  • иммунограмма – иммуноглобулин A, D, G, M, ревматоидный фактор в норме;
  • иммуноферментный анализ – ревматоидный фактор нормальный.

После лабораторной диагностики может потребоваться инструментальная. Делается рентгенография грудной клетки, пазух носа, УЗИ органов брюшной полости, малого таза. Важно исключить соматическое хроническое заболевание, которое может сопровождаться лихорадкой.

Синдром Маршалла иногда принимают за простуду, но лечение не помогает

Дополнительно в ходе обследования иногда требуется помощь ЛОРа, стоматолога, иммунолога, желательна консультация генетика.

Осложнения

Синдром Маршалла не несет угрозы жизни ребенка. Прогнозы благоприятны. К подростковому возрасту все проявления исчезают. Только в редких случаях болезнь остается пожизненно.

Что касается осложнений, то они в большей степени связаны не с аутоиммунными реакциями, а с симптомами данного синдрома. На фоне фарингита и стоматита высока вероятность присоединения вторичной инфекции и развития таких последствий:

  • отит;
  • заглоточный абсцесс;
  • гнойный медиастинит;
  • тонзиллит;
  • бронхит;
  • пневмония.

Из-за часто повторяющихся приступов обострения ребенок вынужден пропускать занятия в школе, в результате чего он отстает от сверстников. Но при желании программу можно изучать на дому. Прогнозы не столь критичны, как при синдроме Ушера, когда ребенок не может посещать школу из-за проблем со слухом и зрением: малыш к 9-10 годам может ослепнуть и оглохнуть.

Читать еще:  Почему ребенок хрюкает носом и как избавиться от этого симптома

Лечение

Основу терапии составляют глюкокортикостероиды. Однократного применения бывает достаточно, чтобы купировать приступ обострения. В ряде случаев могут применяться блокаторы Н-2 гистаминовых рецепторов и иммуносупрессоры.

При правильном поддерживающем лечении приступы проходят по мере взросления ребенка. Если состояние ребенка тяжелое, прибегают к радикальным методикам, а именно к тонзиллэктомии. Результаты такое лечения неоднозначны, поэтому прибегают к операции только в крайнем случае.

Прогнозы при синдроме Маршалла оптимистичны.

Читайте в следующей статье: симптомы аутизма у детей

Особенности лечения синдрома Маршала у детей

Синдром Маршала – это довольно редкое заболевание аутоиммунного характера, которое встречается у детей до 6 лет. Впервые такая патология была выделена отдельно в 80-х годах прошлого столетия. Именно к этому времени относится первое описание признаков болезни, которая периодически поражает организм ребёнка, казалось бы, на фоне полного благополучия. У синдрома Маршалла есть и несколько иных названий – периодически возникающий синдром, аутовоспалительная болезнь, PFAPA. Особенностью данного недуга является то, что он проявляет периодично и между приступами совершенно о себе не напоминает.

Причины

Даже при современном развитии медицины синдром Маршалла не изучен как следует. Причины этой патологии до сих пор точно не определены, поэтому предупредить недуг практически невозможно.

При этом заболевании у ребёнка периодически повышается температура тела до 40 градусов, наблюдается лихорадка и воспаление глотки, миндалин и полости рта. Болезнь проявляется периодично и человек может точно сказать, когда же будет следующий приступ. Однако предупредить такие приступы не представляется возможным, так как врачи прибегают только к симптоматическому лечению. Любая терапия, назначенная при синдроме Маршала, направлена на купирование симптомов болезни, но не способна предотвратить последующие приступы.

Есть предположение, что заболевание возникает из-за определённых аутоиммунных нарушений.

Хотя причины данной патологии до сих пор не известны, врачи выделяют несколько факторов, которые могут способствовать развитию болезни.

Латентная инфекция

Скрытая вирусная инфекция. Есть целый список вирусных латентных инфекций, которые долгое время никак себя не проявляют. Такие вирусы проникают в организм и накапливаются в особо чувствительных органах. Но данные инфекции обычно не проявляются периодически, так как развитие болезни провоцирует пониженный иммунитет или неблагоприятные условия окружающей среды.

К подобным вирусным инфекциям относят герпес. Носителем этого вируса является множество людей, но проявляется болезнь только при определённых условиях. Провоцирующими факторами могут стать – переохлаждение, снижение иммунитета или иная инфекция.

Хронический тонзиллит

Маленькие детки часто страдают ангиной. При ненадлежащем лечении болезнь быстро переходит в хроническую форму. Бактерии, которые населяют миндалины больного ребёнка, выделяют много токсических веществ, которые приводят к интоксикации организма. Высокая температура, воспаление слизистых и лихорадка могут быть ответом иммунной системы на воспаление.

Обострения хронического тонзиллита у деток дошкольников иногда протекают весьма тяжело. Наблюдается высокая температура, стоматит и гнойный налёт на гландах.

Сбой в работе аутоиммунной системы

Самой вероятной причиной синдрома Маршалла у детей называют аутоиммунные сбои. Болезни этой группы можно блокировать на какое-то время, но невозможно излечить. В таком случае иммунная система по неизвестным причинам начинает воспринимать свои клетки как чужие и борется с ними. Это приводит к стойкому повышению температуры и сильному воспалению. Что интересно, никаких видимых причин для такой реакции организма нет.

Периодичность возникновения приступов может быть разной. У одних деток приступы возникают через 3 недели, у других через два месяца.

Клиническая картина

Синдром Маршала у детей протекает с рядом характерных симптомов. Но, даже зная особенности течения болезни, врачам иногда очень трудно дифференцировать патологию с иными заболеваниями или аутоиммунными расстройствами. Для постановки диагноза врач тщательно собирает анамнез, с выделением характерных признаков болезни.

  • Лихорадка. Есть определенная периодичность развития лихорадочного состояния. Периоды ремиссии могут продолжаться от 2 до 7 недель. Приступы бывают приблизительно раз в месяц, но иногда этот временной промежуток меньше. Лихорадка может продолжаться около 5 суток, после чего всё проходит бесследно. По мере развития болезни интервалы между приступами лихорадки имеют тенденцию увеличиваться.
  • Температура. Синдром Маршалла характеризуется весьма высокой температурой. Температурные показатели могут достигать 41 градуса. Это сопровождается нестерпимой головной болью, нарушением сознания, бредом и ознобом. Такая температура тяжело сбивается жаропонижающими препаратами. Если её удаётся немного сбить, то на непродолжительное время.
  • Воспаление горла. При болезни Маршала частенько бывает фарингит. Это заболевание сопровождается сильной болью горла, которая значительно усиливается при глотании, сухостью оболочек ротовой полости и покашливанием. У больного появляется стойкое чувство нахождения инородного тела в горле. Все симптомы фарингита обычно бесследно проходят одновременно с приступом.
  • Стоматит. Заболевание нередко протекает со стоматитом. При этом на слизистой рта появляются болезненные язвочки, и температура тела сильно повышается. Стоматит может быть следствием иммунных расстройств.
  • Увеличение лимфатических узлов. При синдроме Маршалла сильно воспаляются подчелюстные лимфоузлы. Их увеличение можно заметить даже невооружённым глазом. При ощупывании узлов можно отметить их болезненность и уплотнённость.
  • Сильная боль в животе. Подобный симптом при этом аутоиммунном заболевании встречается приблизительно у половины больных детей.
  • Боль в суставах и голове. Эти признаки всегда присутствуют при высокой температуре и лихорадке.

Не у всех больных деток такие симптомы проявляются полностью. Чаще всего наблюдается всего несколько признаков болезни, и все они могут быть разной интенсивности. Самыми наглядными симптомами синдрома Маршалла у ребёнка являются высокая температура и проявления ангины.

Синдром Маршалла может наблюдаться у детей несколько лет. Обычно это заболевание самостоятельно проходит к подростковому возрасту.

Диагностика

Диагностировать данную патологию достаточно трудно, из-за смазанных симптомов и отсутствия возбудителя. Лишь после нескольких однотипных приступов у врача может возникнуть подозрение на патологию аутоиммунного характера. Для постановки диагноза используют такие методы диагностики:

  • Сбор анамнеза. Это играет первостепенную роль при диагностировании болезни. Доктор внимательно выслушивает родителей больного ребёнка, выясняя, как давно начались приступы и характер их течения. В том случае, когда родители могут точно определить начало последующего приступа, можно заподозрить синдром Маршалла. Помимо этого, специалист наблюдает ребёночка в периоды между приступами. Обычно в это время общее состояние детей не нарушено и они нормально развиваются.
  • Данные осмотра. В период обострения болезни врач тщательно осматривает ребёнка. Во время осмотра выявляется воспаление слизистой рта, язвочки на миндалинах, стоматит и увеличение лимфатических узлов.
  • Клинический анализ крови. Для ясности картины больного ребёнка направляют на анализ крови. Если число лейкоцитов сильно повышено и СОЭ увеличено, то можно говорить о воспалительном процессе в организме.

Синдром Маршалла не диагностируется по каким-то особым критериям. Говорить об этом заболевании можно только при периодически повторяющихся приступах.

На начальной стадии аутовоспалительную болезнь часто путают с хроническим тонзиллитом. Этот недуг тоже сопровождается повышенной температурой, увеличением лимфоузлов и язвочками на миндалинах. Дифференцировать эти патологии можно только через время, когда проявится цикличность приступов.

Если диагноз под сомнением, то доктор может порекомендовать генетический анализ. Совсем недавно был выявлен ген болезни и этот ген может мутировать.

Лечение

Лечат синдром Маршалла всегда симптоматически. Любое лечение этой патологии направлено на устранение всех симптомов, но не на предупреждение следующего приступа. Лечение противовоспалительными и жаропонижающими препаратами редко даёт эффект, чаще такая терапия приводит к рецидивам болезни. При лечении могут быть использованы такие лекарственные препараты:

  • Антибиотики. Часто назначаются в самом начале болезни, когда есть подозрение на инфекционную природу патологии. При болезни Маршалла лечение антибиотиками никакого эффекта не даёт.
  • Жаропонижающие препараты. Лекарства на основе парацетамола эффекта не дают. Они способны немного сбить температуру всего на пару часов. При этом аутоиммунном заболевании целесообразней давать ребёнку препараты на основе ибупрофена.
  • Гормональные препараты. Преднизолон считается довольно эффективным противовоспалительным препаратом при периодически возникающем синдроме. Этот гормон является синтетическим аналогом гормона надпочечников и участвует во многих обменных процессах, которые происходят в организме. Именно Преднизолон помогает сократить время приступов до 2-3 дней.

Существует мнение, что гормональные препараты помогают не только сократить время приступов, но и существенно уменьшают период ремиссии. В таком случае каждый последующий приступ начинается раньше.

Если болезнь осложняется гипертрофией миндалин, то врач может порекомендовать удалить их. Это необходимо для того, чтобы нормализовать носовое дыхание у ребёнка. Тонзиллоэктомия не способна излечить аутоиммунную патологию, но уменьшить вероятность осложнений она может. К удалению миндалин прибегают только в крайнем случае, при правильно подобранной терапии такой операции можно избежать.

Постоянно увеличенные гланды приводят к нарушению носового дыхания, при этом ребёнок ощущает недостаток кислорода. Такое состояние может привести к отставанию в умственном и физическом развитии.

Осложнения

Синдром Маршала у детей обычно не влияет на умственное и физическое развитие. Если ребёнок регулярно наблюдается врачом и проходит соответствующее лечение, то осложнения бывают крайне редко. Но этот аутоиммунный недуг нередко сопровождается иными патологиями, которые тоже нарушают состояние ребёнка:

  • Диарея. У маленьких детей лихорадка нередко протекает с сильной диареей и болями в животе. Это может быстро привести к обезвоживанию организма, при котором состояние малыша только усугубится.
  • Нарушения состава крови. Чаще всего наблюдается нейтропения, при этом в крови значительно уменьшается количество нейтрофилов, что приводит к стойкому снижению иммунитета. Это не проявляется никакими симптомами, но на фоне такого состояния нередко развиваются грибковые и бактериальные инфекции. При тяжком течении нейтропении значительно повышается температура, нарушается работа сердца и наблюдается дрожание конечностей.
  • Артрит. Это заболевание может развиться в том случае, если воспалительный процесс затронул суставы. Больному ребёнку тяжело двигаться, он становится раздражительным и плаксивым. Суставы у ребёнка могут покраснеть, стать отёчными и деформироваться. Артрит протекает с периодами обострения и ремиссии.
  • Неврологические нарушения. Синдром Маршала нередко протекает с сильными головокружениями и обмороками. Такие расстройства могут быть как в период обострения, так и в период ремиссии.

При часто повторяющихся приступах иммунитет сильно понижается, что проявляется частыми болезнями. Дети с синдромом Маршала обычно имеют бледный и нездоровый вид.

При аутоиммунных заболеваниях больным рекомендовано принимать комплексы витаминов. Особенно необходим витамин D, который может выступать в качестве иммунорегулятора.

Прогноз

При рано начатом лечении прогноз благоприятный. Многие дети выздоравливают после удаления миндалин, у остальных все симптомы болезни проходят в подростковом возрасте. В редких случаях после выздоровления могут оставаться лёгкие неврологические расстройства.

Если среди близких родственников были случаи синдрома Маршалла, об этот стоит сообщить врачу. При таком подходе диагностировать патологию намного легче.

Никакие профилактические меры при синдроме Маршалла неэффективны. Причины этого заболевания до сих пор точно не выяснены, значит, предотвратить возникновение приступов невозможно, так же, как и предугадать их. Болезнь обычно начинается на фоне полного благополучия, без всяких предпосылок.

Синдром Маршалла

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Среди заболеваний, которые характеризуются, казалось бы, ничем не спровоцированными приступами лихорадки, существует синдром Маршалла, проявляющийся у детей в течение нескольких лет (в среднем от 4,5 до 8 лет).

Патологию, описанную в статье The Journal of Pediatrics почти 30 лет назад четырьмя американскими педиатрами, получила имя первого из соавторов – врача детской больницы в Филадельфии Гэри Маршалла (Gary Marshall).

В англоязычной медицинской терминологии синдром Маршалла называют синдромом PFAPA – периодической лихорадки (periodic fever) с афтозным стоматитом (aphthous stomatitis), фарингитом (pharyngitis) и шейным лимфаденитом (adenitis), то есть воспалением лимфатических узлов в области шеи.

Читать еще:  Отек слизистой носа с одной стороны

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Точная распространенность этого синдрома в общей популяции неизвестна; у мальчиков синдром Маршалла встречаются несколько чаще, чем у девочек (в 55-70% случаев).

Первое проявление обычно отмечается в возрасте от двух до пяти лет (примерно в три с половиной года), хотя может быть и раньше. Проявления синдрома (атаки) у большинства пациентов длятся в течение пяти-семи лет и спонтанно прекращаются по достижении десятилетнего возраста либо в подростковом возрасте.

Расовых или этнических особенностей синдрома исследования не выявили; число семейных случаев незначительно.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причины синдрома Маршалла

Достаточно долго периодически возникающую у детей фебрильную лихорадку с симптомами воспаления в области горла, полости рта и шеи считали идиопатическим состоянием. Затем причины синдрома Маршалла стали связывать с наследственными генетическими мутациями, но конкретный ген окончательно определить пока не удалось. Однако педиатры учитывают в анамнезе семейную историю и склонность кровных родственников к воспалениям данной локализации и лихорадке: по некоторым данным, положительная семейная история выявляется у 45-62% пациентов. И в такой предрасположенности усматриваются реальные факторы риска проявления синдрома PFAPA.

Известные в современной клинической педиатрии генетические причины синдрома Маршалла кроются в нехарактерной при инфекциях активизации обеих форм иммунного ответа – врожденного и адаптивного, а также в изменении характера или кинетики иммунного ответа. Тем не менее, патогенез синдрома Маршалла так до конца и не выяснен, поскольку рассматриваются две версии: активизация иммунитета при рецидивирующих инфекциях и нарушение самого механизмов иммунной реакции. Первая версия явно несостоятельна, так как последние микробиологические исследования показали противоречивые серологические результаты и отсутствие реакции на лечение антибиотиками.

А что касается проблем с механизмом иммунной реакции, то здесь прослеживается связь с дефектами белков врожденного иммунитета. Во время каждой вспышки данного синдрома число активированных Т-клеток либо антител (иммуноглобулинов) в крови не повышается, а уровень эозинофилов и лимфоцитов часто снижен. С другой стороны, в эти же периоды отмечается активизация выработки интерлейкина IL-1β (играющего важную роль в инициировании лихорадки и воспаления), а также воспалительных цитокинов (гамма-интерферона, фактора некроза опухоли TNF-α, интерлейкинов IL-6 и IL-18). И это может быть следствием избыточной экспрессии генов CXCL9 и CXCL10 на 4-й хромосоме.

Главная загадка PFAPA-синдрома состоит в том, что воспалительная реакция не имеет инфекционных триггеров, и чем вызвана экспрессии генов неизвестно. Официально синдром Маршалла является заболеванием неизвестной этиологии и неопределенного патогенеза (по МКБ-10 класс 18 – не классифицированные в других классах симптомы и отклонения от нормы; код – R50-R610). И если раньше его относили к спорадическим заболеваниям, то теперь есть подтвержденные исследованиями основания считать его рекуррентным, то есть периодическим.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптомы синдрома Маршалла

Первые признаки атак при синдроме Маршалла – которые, по клиническим наблюдениям, случаются через каждые 3-8 недель – заключаются во внезапной лихорадке с пиками повышения температуры тела до +38,8-40,5°C и ознобом.

Также могут быть продромальны симптомы синдрома Маршалла, которые проявляются примерно за сутки до повышения температурных показателей в виде общего недомогания и головной боли. Затем появляется воспаление слизистой во рту с небольшими малоболезненными афтозными язвами (в среднем у 55% пациентов). Боль в горле (иногда с экссудацией) имеет вид фарингита ­– воспаления слизистой глотки. Отмечается болезненная припухлость лимфатических узлов на шее, как при лимфадените. Следует иметь в виду, что весь комплекс симптомов наблюдается в 43-48%% случаев.

Никаких других симптомов, например, ринита, кашля, сильных болей в животе или диареи, при синдроме Маршалла не бывает. Лихорадка может продолжаться от трех-четырех дней до недели, после чего температура так же резко нормализуется, и все проявления исчезают.

При этом дети в периоды между атаками лихорадки совершенно здоровы и не имеют никаких отклонений в общем развитии. По данным клинических исследований, последствия и осложнения PFAPA-синдрома отсутствуют (либо на данный момент не выявлены).

Диагностика синдрома Маршалла

На сегодняшний день диагностика синдрома Маршалла проводится на основании типичной клинической картины. Анализы ограничиваются сдачей общего анализа крови.

Чтобы снять обеспокоенность родителей, избежать ненужных и дорогостоящих обследований и предотвратить потенциально опасные методы лечения, существуют критерии диагностики PFAPA-синдрома:

  • наличие свыше трех зафиксированных регулярных случаев лихорадки продолжительностью не более пяти дней, возникающих через одинаковые промежутки времени;
  • наличие фарингита с незначительной лимфаденопатия в области шеи и/или афтозных язв на слизистой полости рта;
  • отсутствие аномалий развития и нормальное состояние здоровья между эпизодами болезни;
  • быстрое разрешение симптомов после однократного применения кортикостероидов.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика данного синдрома включает в себя другие заболевания с периодическими лихорадками: семейную средиземноморскую лихорадку, аутоиммунную болезнь Бехчета, циклическую нейтропению (с трехнедельным циклом и обширным поражением тканей десен), ювенильный ревматоидный артрит (болезнь Стилла). Следует исключить инфекции верхних дыхательных путей и вызываемые бактериями фарингит, тонзиллит, лимфаденит, афтозный стоматит.

Важно дифференцировать синдром Маршалла и врожденный синдром гипер-иммуноглобулина D (синдром дефицита мевалонаткиназы) у детей первого года жизни, при котором периодические приступы лихорадки – кроме симптомов, присущих PFAPA-синдрому – сопровождаются болями в области живота, увеличением селезенки, рвотой, диареей, болями и опуханием суставов; с самого раннего возраста у таких детей отмечается задержка развития и ухудшение зрения.

К кому обратиться?

Лечение синдрома Маршалла

Педиатры пока не пришли к единому мнению по поводу того, каким должно быть лечение синдрома Маршалла.

Основная медикаментозная терапия носит симптоматическую направленность и состоит из разовых доз глюкокортикоидов. Так, для облегчения лихорадки назначается бетаметазон или преднизолон при синдроме Маршалла. Преднизолон в таблетках принимается внутрь сразу при начале лихорадки – из расчета 1-2 мг на килограмм массы тела ребенка (максимальная доза составляет 60 мг); бетаметазон – 0,1-0,2 мг/кг.

Оказывающие иммуносупрессивнное действие ГКС противопоказаны при выраженном сахарном диабете, гиперкортицизме, гастрите, воспалении почек, в период после вакцинации, ослабленным детям. Наиболее распространенный побочный эффект лечения преднизолоном – беспокойство и нарушение сна, поэтому его нужно принимать за несколько часов до сна. На третий-четвертый день атаки дозу можно уменьшить до 0,3-0,5 мг/кг (раз в день).

Клинический опыт показывает, что жаропонижающие лекарства, в частности, нестероидные противовоспалительные препараты, помогают только для снижения лихорадки, а в борьбе с другими симптомами неэффективны. При симптоматическом лечении данного синдрома важно оценивать риски, связанные с возможными побочными эффектами. Так что, прежде чем применять даже пастилки от боли в горле, следует посоветоваться с врачом. В частности, рекомендуется выбирать те, что не содержат антибиотиков, поскольку антибактериальные средства не дают никакого результата при синдроме Маршалла.

Детям, страдающим синдромом Маршалла, нужны витамины, особенно кальциферол (витамин D), который – в дополнение к его роли в гомеостазе кальция и метаболизме костной ткани – может выступать в качестве иммунорегуляторного фактора.

Профилактика

Учитывая этиологию синдрома Маршалла, а также отсутствие алгоритма его лечения, в отечественной и зарубежной медицинской литературе его профилактика не освещается.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32]

Прогноз

Прогноз данного патологического состояния считается благоприятным, поскольку с течением времени синдром Маршалла проходит без последствий.

[33]

Синдром Маршалла ( PFAPA-синдром )

Синдром Маршалла (PFAPA-синдром) – это заболевание преимущественно детского возраста, включающее периодическую лихорадку, афтозный стоматит, фарингит, шейную лимфаденопатию. Симптомами являются регулярно повторяющиеся эпизоды повышения температуры выше 39˚С, боли в горле, язвенные поражение слизистой рта, увеличение шейных лимфоузлов. Диагноз устанавливается на основании клиники, анализов крови, посевов отделяемого из зева, исключения других возможных причин рецидивирующей лихорадки. Лечение ограничено глюкокортикоидами или жаропонижающими препаратами, так как антибиотики и противовирусные средства неэффективны. В редких случаях проводится тонзиллэктомия.

МКБ-10

Общие сведения

В 1987 году американским педиатром Г.Маршаллом и соавторами описана ранее неизвестная периодическая лихорадка, которая первоначально была названа синдромом Маршалла. В современных источниках используется название PFAPA-синдром как аббревиатура симптомов, включающих периодическую лихорадку (periodic fever), афтозный стоматит (aphthous stomatitis), фарингит (pharingitis), шейный лимфаденит (cervical adenitis). Распространенность и заболеваемость точно неизвестны. Дебют патологии отмечается в возрасте от 1 до 5 лет и, как правило, к подростковому периоду симптоматика разрешается. В последнее время появились данные о возможности развития PFAPA-синдрома у взрослых. Среди заболевших преобладают мужчины (55-70%).

Причины синдрома Маршалла

Этиология остается неизвестной. Сегодня PFAPA-синдром рассматривается как полигенное или мультифакториальное заболевание, при котором модифицирующую роль играют генетические, средовые факторы, возможные особенности реагирования организма на инфекцию. У 7-10% пациентов выявляются мутации гена MEFV, который участвует в образовании белка пирина гранулоцитами, моноцитами, дендритными клетками, фибробластами кожи, брюшины и синовиальной оболочки. Его предполагаемая функция состоит в снижении воспалительного ответа путем ингибирования активации и хемотаксиса нейтрофилов. Выявляются мутации TNFRSF1A, МВК, гена, кодирующего белок NLRP3.

Цитокиновый профиль при данной патологии позволяет отметить повышение сывороточных уровней интерлейкина-1β (ИЛ-1β), ТNFα, ИЛ-6, ИЛ12р70, в том числе в период между атаками, что указывает на постоянно текущее субклиническое воспаление. Определенный инфекционный агент не выделен, некоторые исследования указывают на возможное участие вирусов Эпштейна-Барр, простого герпеса 1, 2 типов и цитомегаловируса, а также редких бактериальных агентов: Муcobacterium chelonae (микобактерии хелона), Plasmodium (плазмодии), Borrelia (боррелии), Brucella (бруцеллы). У части исследуемых больных выявляется дефицит витамина D.

Патогенез

Точный патогенез не установлен. Современные исследователи относят PFAPA-синдром к системным аутовоспалительным заболеваниям. Их отличием от аутоиммунных являются генетически обусловленные особенности протекания воспалительной реакции и реагирования иммунитета, а не механизмы синтеза антител и активации Т-лимфоцитов при контакте с антигеном. Наличие мутации гена MEFV ведет к синтезу дефектного пирина, который в норме ослабляет и ингибирует чрезмерную восприимчивость организма, а в измененном виде приводит к дефициту ингибитора хемотаксического фактора С5а, что нарушает функцию контроля процесса воспаления.

Ген NLRP3 кодирует белок криопирин, при его мутации моноциты под влиянием разнообразных триггеров начинают синтезировать огромное количество ИЛ-1β. В норме иммунная система способна защитить себя от избытка данного цитокина. При PFAPA-синдроме эта регуляция нарушена, вследствие чего развивается клиническая картина, так как интерлейкин-1β ответственен не только за гипертермию, но и за повреждение, ремоделирование тканей, повышенный уровень маркеров системного воспаления.

Симптомы синдрома Маршалла

Клиническая картина представляет собой лихорадочные эпизоды, которые повторяются каждые 2-12 недель (средний цикл 28 дней). Температура чаще повышается внезапно, лихорадка достигает высоких цифр (от 40 до 41°C). Иногда за сутки перед повышением температуры появляется общая слабость, астения, снижение аппетита. Затем присоединяется афтозный стоматит, при котором появляются мелкие (до 5 мм) язвенные поражения слизистой полости рта – афты. Фарингит характеризуется болью в горле, гиперемией слизистой глотки. В типичных случаях развивается шейный лимфаденит – лимфоузлы в области шеи увеличиваются, становятся болезненными при пальпации.

В 43-48% наблюдений симптомы возникают все вместе, чаще всего встречается стоматит (55%). Крайне редко пациентов беспокоит головная боль, тошнота, рвота, вздутие живота. На 4-5 сутки температура тела нормализуется, воспалительные явления разрешаются. Интервалы между атаками составляют от 2 до 7 недель. Со временем межприступные промежутки могут удлиняться. Особенностью протекания лихорадки является то, что при температуре 40°C общее самочувствие детей остается относительно удовлетворительным. Между эпизодами восстанавливается аппетит, набирается потерянная масса тела. Рост, общее психоэмоциональное развитие не страдает. Течение заболевания доброкачественное, атаки обычно прекращаются к подростковому возрасту. Описание дебютов синдрома Маршалла во взрослом возрасте делает его актуальным не только для педиатрии.

Осложнения

Осложнений синдрома Маршалла описано не было. Долгосрочных исследований у пациентов не проводилось. Однако на фоне афтозного стоматита, фарингита возможно присоединение вторичной инфекции, что может привести к развитию тонзиллита, заглоточного абсцесса, отита, гнойного медиастинита. Длительно текущий воспалительный процесс повышает риск возникновения амилоидоза. Кроме того, рецидивирующие эпизоды лихорадки оказывают изнуряющее действие, вынуждают ребенка пропускать школьные занятия, могут привести к неуспеваемости.

Читать еще:  Пневмония пути заражения и передачи как переносится и передается

Диагностика

Для постановки диагноза PFAPA-синдрома используют диагностические критерии, предложенные Маршаллом (1987 г.): регулярно повторяющиеся лихорадки с раннего возраста (начало 2-5 лет); присутствие одного из следующих клинических признаков: афтозный стоматит, шейный лимфаденит, фарингит; полностью бессимптомный интервал между эпизодами лихорадки; нормальное физическое и нервно-психическое развитие ребенка; отсутствие циклической нейтропении. На данный момент нет специфических анализов для установления синдрома Маршалла. Диагностический поиск включает:

  • Консультацию педиатра, ревматолога. Производится детальный сбор анамнеза пациента: история течения беременности и родов у матери, наследственность, особенности питания, роста, развития ребенка, перенесенные заболевания, информация о вакцинации, наличие или отсутствие контакта с инфекционными больными. Осматриваются слизистые оболочки щёк, глотки, миндалин; проводится аускультация сердца, легких, измерение АД, пульса; пальпация живота, лимфоузлов.
  • Клинико-биохимические анализы. В период лихорадки общий анализ крови выявляет лейкоцитоз с повышением нейтрофилов, ускорение СОЭ. В периоды между приступами все воспалительные параметры нормализуются. Также во время атак повышается уровень С-реактивного белка, печеночные ферменты не изменены. Анализ крови на 25-OH может выявлять дефицит витамина Д3- холекальциферола. IgG, IgA, IgM, IgD, прокальцитонин, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор даже при повышении температуры тела остаются нормальными.
  • Дополнительные исследования. Посев отделяемого из верхних дыхательных путей на микрофлору и чувствительность к антибиотикам, посев мочи, крови на стерильность (на высоте лихорадки), рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа выполняются для исключения инфекционной природы лихорадки. При синдроме Маршалла патологических изменений при данных исследованиях не выявляется.

Дифференциальный диагноз синдрома Маршалла проводят со следующими нозологиями: возвратный тонзиллит, инфекционные заболевания, ювенильный идиопатический артрит, циклическая нейтропения, семейная средиземноморская лихорадка (FMF), синдром гиперглобулинемии D, болезнь Бехчета.

Лечение синдрома Маршалла

Методы лечения все еще являются предметом споров. Антибиотикотерапия, применение противовирусных, антигистаминных препаратов не имеют эффективности; НПВС обладают только кратковременным жаропонижающим эффектом. На сегодняшний день для терапии PFAPA-синдрома успешно используются:

  • Кортикостероиды. Одна или две дозы преднизолона (1-2 мг/кг), бетаметазона (0,1-0,2 мг/кг) могут резко прекратить приступы лихорадки в течение нескольких часов. Другие сопутствующие симптомы требуют больше времени для разрешения. Стероиды применяются только во время приступов, указанные дозировки не вызывают токсических эффектов. Глюкокортикоидная терапия способна сократить интервал между приступами, но не предотвращает рецидивы.
  • Колхицин. Может быть эффективным для предотвращения частых эпизодов лихорадки, на течение лихорадочного периода он не влияет. Побочным эффектом являются желудочно-кишечные расстройства (в 20% случаев). Было проведено несколько исследований данного препарата, причем большинство из них – в Израиле, где большая доля пациентов несут патогенные варианты MEFV.
  • Циметидин. В исследованиях на небольших группах примерно четверть пациентов (24-27%) имели полное разрешение эпизодов лихорадки при его приеме, а еще 24-32% сообщили о частичной эффективности с уменьшением частоты или тяжести приступов.
  • Анакинра. В настоящее время в качестве экспериментальной терапии рассматриваются рекомбинантные антагонисты рецептора интерлейкина-1β (анакинра), проводятся исследования данной группы препаратов. Все пациенты продемонстрировали клиническое улучшение, снижение уровня цитокинов в крови.
  • Тонзиллэктомия. Является радикальным методом, который приводит к полному излечению. Операция должна выполняться только в случае непереносимости или неэффективности стандартной лекарственной терапии в связи с определенными рисками инвазивного вмешательства (кровотечение, осложнения анестезии).

Прогноз и профилактика

Все проявления синдрома Маршалла обычно самостоятельно разрешаются до подросткового возраста. Фатальные последствия и серьезные осложнения в литературе не описаны. Несмотря на благоприятный прогноз, при появлении схожих жалоб необходимо обратиться к детским специалистам (педиатру, отоларингологу, стоматологу) для обследования, установления диагноза и подбора адекватной терапии. Специфических методов профилактики не существует. Пациентам, страдающим данным синдромом, рекомендовано применять витамин Д3 в дозе 400 МЕ в зимнее время.

Признаки редкого синдрома Маршала у детей

Синдром Маршала — редко встречающаяся патология, которая диагностируется у детей младше шести-семи лет.

В европейских медицинских справочниках это заболевание называется синдромом PFAPA. Проявляется возникновением периодических приступов, сопровождающихся лимфаденитом, фарингитом, лихорадкой.

Общая информация о патологии

Синдром Маршала к настоящему моменту не исследован в достаточной степени.

Периоды болезни чередуются с периодами здоровья, во время которых отсутствуют какие-либо выраженные симптомы, а дети не отстают в развитии.

Особенности чередования индивидуальны: у одних детей симптомы появляются раз в три-четыре недели, у других — раз в два месяца.

Один из характерных признаков патологии, помимо чередующихся периодов болезни и здоровья, — отсутствие реакции на антибиотики, поэтому при лечении заболевания применяются другие лекарственные препараты.

Чаще всего синдром Маршала выявляется у детей двух-пяти лет, протекает пять-восемь лет и самостоятельно исчезает к подростковому периоду.

Причины появления и группы риска

Точные причины развития заболевания неизвестны. При синдроме Маршала активируются обе разновидности иммунной реакции: адаптивная и врожденная.

Предполагаемые причины возникновения патологии:

  1. Иммунная реакция появляется из-за повторяющихся инфекционных заболеваний. Эта связь маловероятна, потому что при обследовании больных детей были получены неоднозначные результаты. Также заболевание не реагирует на антибиотикотерапию, что подтверждает ошибочность этой теории.
  2. Нарушения в механизмах иммунного ответа. Предполагается, что это связано с отклонениями в белках, относящихся к системам врожденной иммунной защиты. Отмечается активное продуцирование интерлейкина 1, бета, который запускает повышение температуры, и цитокинов, связанных с воспалительными реакциями, что дает возможность предположить, что нарушения в механизмах иммунного ответа связаны с генетическими аномалиями в генах, размещенных на четвертой хромосоме.

В группе риска находятся:

  1. Дети, у близких родственников которых также было выявлено это заболевание. У 45-60% пациентов есть в семейном анамнезе другие случаи заболеваемости синдромом Маршала.
  2. Дети мужского пола. У мальчиков синдром PFAPA развивается в 55-70% случаев.

О симптомах и последствиях синдрома Вискотта-Олдрича у детей читайте здесь.

Симптомы патологии

Основная симптоматика патологии:

  1. Повторяющиеся периоды болезни. Очередной эпизод обострения происходит раз в 3-8 недель, а в промежутках признаки заболевания отсутствуют, а ребенок полноценно развивается и не испытывает проблем. Продолжительность приступа — от двух до семи дней, после чего наступает спонтанное выздоровление с исчезновением всей характерной симптоматики. По мере взросления ребенка периоды здоровья становятся длиннее.
  2. Высокая температура. У ребенка резко поднимается температура тела, которая в среднем составляет 39-4,5 градусов, также наблюдаются характерные для высокой температуры проявления: выраженная усталость, слабость, нарушения сознания, бред, ребенка знобит. Она держится на протяжении всей вспышки болезни и не сбивается медикаментозными средствами. В отдельных случаях возможно снизить ее, но эффект длится недолго.
  3. Язвочки во рту. В полости рта формируются пузырьки, которые трансформируются в язвочки. Стоматит наблюдается при синдроме Маршала не во всех случаях.
  4. Фарингит. Болевые ощущения в горле выражены значительно, также присутствует сухость, сухой кашель. Симптом исчезает после окончания приступа болезни.
  5. Выраженное увеличение лимфатических узлов. Увеличение касается узлов, которые расположены на шее и под челюстью, причем увеличиваются они очень сильно и выглядят как шишки. При ощупывании отмечается характерная уплотненность, ребенок ощущает боль при надавливании.
  6. Болевые ощущения в животе. У половины детей с синдромом PFAPA наблюдается этот симптом.
  7. Боли в суставах и в голове, которые наиболее выражены при повышенной температуре.

Особенности симптоматики полностью индивидуальны, и достаточно яркими признаками синдрома Маршала являются лишь периодические обострения, боли в горле и высокая температура.

Осложнения

Заболевание не приводит к отклонениям в интеллектуальном и физическом формировании ребенка, другие осложнения также крайне редки.

Основные осложнения при синдроме Маршала:

  1. Понос. Сопровождает болевые ощущения в животе, опасен возникновением выраженного обезвоживания, поэтому ребенку нужно давать часто и много пить жидкости в период обострений.
  2. Падение концентрации нейтрофилов, что приводит к снижению качества иммунной защиты и присоединению различных инфекционных заболеваний, возбудителями которых могут являться и грибки, и бактерии, и вирусы, и другие микроорганизмы.
  3. Артрит. Если воспаление затронуло суставы, это может привести к развитию артрита, который сопровождается болью в суставах, затруднениями при движениях.
  4. Неврологические нарушения. Общая ослабленность ребенка ведет к возникновению неврологической симптоматики: он может периодически терять сознание, страдать острыми мигренеподобными головными болями и головокружениями. Эти признаки могут присутствовать и вне периодов обострения.

О методах лечения синдрома Картагенера у детей вы можете узнать из нашей статьи.

Диагностика

Специалисты диагностируют синдром Маршала на основании особенностей симптоматики. При диагностике лечащий врач обращает внимание на следующие признаки:

  • четкое чередование периодов болезни и периодов здоровья;
  • продолжительность обострений длится от двух до пяти-семи дней;
  • низкая восприимчивость к антибиотикотерапии;
  • отсутствие патологий развития у ребенка;
  • особенности проявления болезни;
  • исчезновение симптоматики после назначения кортикостероидной терапии.

Показано проведение комплекса исследований крови.

В ней в период обострений растет концентрация лейкоцитов и иммуноглобулинов, относящихся к классу А, отмечается повышение СОЭ.

Также повышен уровень С-реактивного белка и фибриногена. Все это указывает на наличие в организме ребенка воспалительной реакции.

Важно дифференцировать синдром Маршала с другими заболеваниями, при которых также отмечается приступообразное течение с подъемом температуры и прочими характерными симптомами:

  • болезнь Бехчета;
  • болезнь Стилла;
  • циклическая нейтропения;
  • гипер-IgD-синдром;
  • семейная средиземноморская лихорадка;
  • ряд заболеваний верхних дыхательных путей.

Поэтому к ряду диагностических мероприятий могут добавиться обследования, которые проводятся при подозрении на наличие перечисленных заболеваний. Ребенку может понадобиться консультация у инфекциониста, ревматолога, невролога и других специалистов.

В отдельных случаях диагностика патологии затрудняется, и родители ребенка вынуждены консультироваться с несколькими специалистами одного профиля.

Выявление гена, связанного с патологией, позволило проводить генетический анализ, что упрощает процесс постановки диагноза.

Способы лечения

Особенности терапии тесно связаны с симптоматическими проявлениями заболевания.

Если патология проявляется относительно мягко, интенсивное, чреватое осложнениями лечение с применением стероидных препаратов может не проводиться.

Используются следующие группы медикаментов:

  1. Жаропонижающие средства на нестероидной основе. Обладают низкой степенью эффективности, но позволяют временно снижать температуру в большинстве случаев, что дает возможность ребенку почувствовать себя лучше. На процесс протекания воспалительных реакций эти медикаменты не влияют. Их плюс в том, что они имеют намного меньше побочных эффектов, чем кортикостероидные препараты. Примеры медикаментов: Ибупрофен, Парацетамол.
  2. Глюкокортикоиды. Препараты на основе стероидов показывают высокую эффективность при лечении синдрома PFAPA, но имеют ряд строгих противопоказаний и выраженных побочных эффектов. Стероидные гормоны продуцируются надпочечниками и влияют на течение многих метаболических процессов в организме человека, обладают противовоспалительным действием, уменьшают длительность обострения и быстро улучшают состояние ребенка. Противопоказаны при нарушениях в функционировании почек, диабете, избыточной концентрации стероидных гормонов, гастрите, в первые дни после прививки. Принимать их следует за 5-7 часов до засыпания, чтобы они не вызвали бессонницу. Примеры препаратов: Преднизолон, Бетаметазон. Дозировка определяется лечащим врачом в зависимости от симптоматических проявлений.
  3. Витамины и минеральные вещества. Детям назначают витаминные комплексы и наборы витамином D, включающие дополнительные элементы, улучшающие процесс его усваивания. Также рекомендуется откорректировать рацион питания ребенка так, чтобы в нем присутствовали все необходимые витамины и минералы.

Благоприятно на течение болезни влияет удаление миндалин.

Доктор Комаровский утверждает, что тонзиллэктомия должна проводиться при наличии четких показаний, к которым относится синдром Маршала.

Удаление миндалин устраняет повторные приступы у 70% больных детей, поэтому эта процедура входит в процесс лечения, особенно если консервативная терапия малоэффективна.

Тонзиллэктомия может не проводиться, если воспалительный процесс в миндалинах во время обострений выражен слабо.

Прогноз и профилактика

Прогноз при синдроме Маршала благоприятный: у большей части детей заболевание прекращается после вырезания миндалин, а у оставшихся 30% пациентов со временем также исчезают все симптомы. В отдельных случаях могут присутствовать остаточные неврологические нарушения.

Профилактика синдрома Маршала затруднена, если учесть, что процессы развития этого заболевания досконально не изучены.

Если в семье ребенка есть случаи заболеваемости этой патологией, родителям важно при наличии специфических симптомов сообщить лечащим врачам об этом, чтобы упростить процесс диагностики.

Семь признаков синдрома Маршала в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector