1 просмотров
Рейтинг статьи
1 звезда2 звезды3 звезды4 звезды5 звезд
Загрузка...

Особенности клинической картины

Особенности клинической картины

Лекция № 11. Психическое реагирование населения при катастрофах

Психические нарушения, возникающие при катастро­фах, представляют достаточно широкий спектр психичес­ких состояний, среди которых выделяют психические нару­шения с психотической симптоматикой (реактивные психо­зы) и психические нарушения с непсихотической симптома­тикой (невротические реакции и острые реакции на стресс). Существенным признаком разграничения перечисленных групп нарушений является наличие (для первой группы) или отсутствие (для второй группы) так называемых психоти­ческих форм патологии, включая грубые нарушения созна­ния, явные признаки нарушения адаптивного поведения и наличие галлюцинаций и бреда. Все психические нарушения, возникающие при ката­строфах, могут быть разделены на психотические и невро­тические.

Характер психического реагирования населения на ката­строфу и особенности психопатологии, возникающей после нее, зависят от:

— интенсивности и продол­жительности воздействия,

— обширности района поражения,

— готовности отдельных лиц к деятель­ности в экстремальных условиях,

— согласованности проведе­ния спасательных работ

— адекватности оказания медицин­ской помощи.

Выраженное воздействие катастрофы на эмоциональ­ную сферу пострадавших происходит как непосредственно в период возникновения катастрофы, так и опосредованно в результате гибели родственников и близких, а также мате­риальных потерь и социальных проблем, возникающих после катастрофы.

Этапность в формировании симптоматики:

— начальный этап полиморф­ной психопатологической симптоматики

— ста­дия структурирования, т. е. формирования определенной направленности психического реагирования,

— период относительной стабилизации возникших психопато­логических проявлений, т. е. оформления неврозов.

Основные периоды, во время кото­рых наблюдаются различные психические нарушения:

— острый (изоляционный) период — первые минуты и часы после катастрофы,

— подострый период — 10—12 дней после катастрофы,

— период отдаленных последствий — в течение нескольких месяцев и даже лет после катастрофы.

В острый (изоляционный) период у небольшой части лиц, находящихся в эпицентре катастро­фы, могут возникнуть следующие виды психотических состояний: аффективно-шоковая реакция, психогенный ступор, психомоторное возбуждение, реактивная спутан­ность, истерический психоз.

Аффективно-шоковая реакция — наиболее характер­ная для экстремальных ситуаций форма реактивных психо­зов, которая вызывается сильным аффектом, обычно стра­хом в связи с угрозой жизни. Аффективно-шоковая реакция проявляется своеобразным состоянием оцепенения, кото­рое сопровождается снижением возможности восприятия внешних раздражителей и достаточно выраженной дезори­ентацией в окружающем.

Психогенный ступор проявляется в резко выраженной двигательной заторможенности, достигающей степени пол­ной обездвиженности, и незначительной речевой продукции вплоть до мутизма, протекающих на фоне суженного созна­ния. Человек, несмотря на смертельную опасность, засты­вает в позе, в которой он находился в момент потрясения. Временами в таких ситуациях наступает состояние оцепене­ния (ступор). Пострадавший сидит съежившись или лежит в эмбриональной позе. Мимика при этом отражает напряжен­ный аффект, на лице выражение либо испуга, либо безыс­ходного отчаяния. Воспоминания о потрясении отрывочны.

Психомоторное возбуждение развивается остро и прояв­ляется хаотичными и бесцельными движениями. Пострадав­шие бессмысленно мечутся в поисках выхода, кричат, молят о помощи. Эта картина возникает на фоне психоген­ного сумеречного расстройства сознания. При этом отме­чается нарушение ориентировки в окружающем и собствен­ной личности, а также неотчетливость восприятия окружа­ющего. Впоследствии отмечается полная амнезия.

Реактивная спутанность проявляется речевыми рас­стройствами, которые характеризуются однообразными высказываниями и ускорением темпа речи. При этом в речи пострадавших выявляется определенная тематика, отража­ющая экстремальную ситуацию. Высказывания отлича­ются однообразием, носят стереотипный характер. Речевые расстройства возникают в рамках истерических нарушений на фоне аффективно суженного сознания и нерезко выра­женного психомоторного возбуждения.

Истерические психозы проявляются более разнообразными клиническими формами, нежели описанные выше психозы, и включают в себя следующие варианты: истери­ческие сумеречные состояния, псевдодеменцию, истериче­ский ступор.

Истерические сумеречные помрачения сознания харак­теризуются прежде всего аффективным сужением поля соз­нания, дезориентировкой в окружающей обстановке, обма­нами восприятия (зрительные и слуховые галлюцинации) и избирательной фрагментарностью последующей ам­незии.

Псевдодеменция представляет собой «мнимое слабо­умие», возникающее на фоне суженного состояния созна­ния, и характеризуется мнимой утратой простейших знаний, неправильными ответами (миморечь) и действиями (мимо-действия).

Истерический ступор проявляется обездвиженностью, мутизмом и явлениями помрачения сознания (истерическое суженное сознание). Однако при этой форме ступора пове­дение больного отражает напряженный аффект (страдание, отчаяние), а мимика крайне экспрессивна. На лице выраже­ние ужаса и страдания, иногда на глазах слезы.

У другой, значительно большей по количеству группы лиц психическое состояние в момент катастрофы определя­ется полиморфной психопатологической симптоматикой невротического уровня, центральным элементом которой являются тревожно-фобические расстройства. Наряду с ощущением внутреннего напряжения, беспокойства и тре­вожными опасениями они обычно отмечают у себя сердце­биение, повышенную потливость, слабость во всем теле, сухость во рту, тремор рук и всего тела, что свидетель­ствует о нарушениях функционирования вегетативной нервной системы.

В течение подострого периода, который начинается с момента организации спа­сательных работ и продолжается до момента эвакуации пострадавших в безопасные зоны, у большей части лиц, перенесших катастрофу, происходит снижение интенсивно­сти тревожно-фобических реакций, что способствует их социальной адаптации. Однако у части пострадавших проис­ходит трансформация тревожно-фобических реакций в ряд других невротических состояний, которые обычно оценива­ются как невротические реакции: гипоманиакальные, обсессивно-фобические, истерические, астенические, депрессивные, ипохондрические. Перечисленные невроти­ческие реакции по своей клинической картине ничем не отличаются от аналогичных состояний, встречающихся в обычной психиатрической практике.

Гипоманиакальные реакции у лиц, попавших в экстре­мальные условия, проявляются гипервысокой, но плохо интегрированной активностью, отрицанием ими объек­тивно существующих трудностей, преувеличением своих возможностей, с которыми обычно сочетается или неадек­ватность прогноза, или постановка нереальных целей, или нереалистическое планирование поведения.

Обсессивно-фобические реакции представляют собой навязчивые переживания страха повторения катастрофи­ческих явлений. Тревожно-фобические реакции при этом эмоционально ярки, образны и чувственно окрашены. Ощу­щение внутреннего напряжения заставляет людей посто­янно контролировать изменения, которые могут даже отда­ленно свидетельствовать о повторении катастрофы. Они начинают вырабатывать для себя четкую систему поведе­ния, ограждающую их от тяжелых последствий катастрофы при возможном ее повторении. Лица с обсессивно-фобическими реакциями достаточно адекватно оценивают свое состояние, критически к нему относятся и активно ищут поддержки у окружающих и помощи у медиков с целью избавления от мучительных тревожных переживаний.

Истерические реакции крайне разнообразны и изменчи­вы. Наиболее явными признаками невротических реакций истерического круга являются демонстративные или кон­версионные реакции. В поведении лиц с таким типом реаги­рования на катастрофу отмечаются драматизация ситуации, эмоциональная неустойчивость, бурная реакция на происхо­дящее катастрофическое событие, сопровождающееся выраженными сомато-вегетативными нарушениями, а ино­гда и расстройствами движения по типу астезии-абазии (не­возможность стоять или ходить) и изменениями чувстви­тельности, не соответствующими зонам иннервации.

Астенические реакции проявляются у лиц, перенесших катастрофу, в виде повышенной утомляемости, снижения трудоспособности, ухудшения памяти и внимания. Ука­занные нарушения сопровождаются, как правило, повы­шенной возбудимостью, раздражительностью, эмоциональ­ной неустойчивостью и лабильностью настроения.

Депрессивные реакции в виде колебания настроения характеризуются психологической понятностью пережива­ний, отражением в переживаниях и высказываниях лиц, перенесших катастрофу, психотравмирующих факторов. Депрессивный аффект в некоторых случаях может проявляться тоской, подавленностью, заторможенностью или, напротив, двигательным возбуждением, сужением созна­ния — концентрацией на психотравмирующих факторах, а также идеями самообвинения сверхценного характера.

Ипохондрические реакции у лиц, переживших катастро­фу, проявляются фиксацией внимания на своем здоровье. Они легко сосредоточиваются на неприятных ощущениях, мыслях о наличии у них каких-либо внутренних соматичес­ких нарушений. Источником этих ощущений являются стер­тые, незначительно выраженные соматовегетативные нарушения, всегда имеющиеся при эмоциональном стрессе.

— У части лиц возникает обострение эндогенных заболеваний(шизофрения, маниакально-депрессивный пси­хоз, органическое поражение головного мозга).

В период отдаленных последствий, который начинается после эвакуации пострадавших в без­опасные районы и может продолжаться несколько месяцев, дальнейшая динамика состояния во многом определяется способностью данного контингента адаптироваться к изме­нившимся условиям существования. В тех случаях, когда социальная ситуация меняется в лучшую сторону (возмеще­ние материального ущерба, предоставление жилья, оказа­ние адекватной медицинской помощи и т. д.), происходит компенсация названных выше невротических расстройств. Однако у пострадавших, потерявших родных или близких, а также понесших значительные материальные потери, происходит стойкая фиксация перечисленных типов психи­ческих нарушений, что клинически выражается в формиро­вании следующих невротических состояний:

— невроза тре­воги (страха),

— невроза со сверхценными образованиями — сутяжно-кверулянтского.

Особенности клинической картины генных болезней

Генные болезни

Генные болезни — это разнородная по клиническим проявлениям группа заболеваний, обусловленных мутациями на генном уровне. В настоящее время описано более 4,5 тыс. таких наследственных болезней.

Классификация генных болезней

Всю совокупность генных болезней можно подразделить на две группы по принципу количественного повреждения генов, которое приводит к возникновению заболевания. Заболевания, причиной которых является мутация в одном конкретном гене, называются моногенными. Заболевания, которые возникают вследствие наличия комбинации мутаций в различных генах в совокупности с воздействием определенных факторов окружающей среды, называются полигенными (мультифакториальными, многофакторными). К собственно наследственным относятся моногенные заболевания, наследуемые по менделевским принципам. Полигенные заболевания представляют из себя доминирующую группу болезней в медицинской практике и не могут быть отнесены к истинно наследственным, тип наследования их не может быть объяснен простыми менделевскими принципами.

Можно выделить несколько принципов классификации моногенных наследственных болезней.

1.Генетический принцип:

в) Х-сцепленные, доминантные,

г) Х-сцепленные, рецессивные,

д) Y-сцепленные (голандрические),

Клинический принцип

д) опорно-двигательного аппарата,

и) желудочно-кишечного тракта,

Условность клинического признака очевидна: во-первых, болезнь у одних пациентов проявляется в одной системе, у других — в другой (муковисцидоз, гепато-церебральная дегенерация, нейрофибрамотоз); во-вторых, болезнь может проявляться сразу в нескольких системах.

3.Патогенетический принцип:

а) нарушение обмена веществ: углеводного, аминокислотного, липидного и т.д,

б) аномалия морфогенеза — ВПР,

в) комбинированные состояния.

Патогенез генных заболеваний

При всем многообразии генных болезней в их патогенезе есть общая закономерность: начало патогенеза любой генной болезни связано с мутацией гена. Следующие звенья патогенеза -формирование измененного белка (чаще фермента), нарушение биохимических процессов, образование измененных клеток, тканей, органов, организма.

Патогенез болезни на молекулярном уровне развертывается в зависимости от характера продукта мутантного гена в виде следующих нарушений:

• синтез аномального белка;

• отсутствие выработки первичного продукта (встречается наиболее часто);

• выработка уменьшенного количества нормального первичного продукта (в данном случае патогенез отличается большой вариабельностью);

• выработка избыточного количества продукта (такой вариант лишь предполагается, но в конкретных формах наследственных болезней еще не обнаружен).

Особенности клинической картины генных болезней

Клиническая картина генных болезней обусловлена принципами экспрессии, репрессии и взаимодействия генов.

Выделяют следующие главные характеристики генных болезней:

1. Многообразие клинических проявлений. Мутантный ген уже в начале заболевания затрагивает не одну систему или орган, а несколько систем или органов.

Читать еще:  Можно ли применять мирамистин в нос ребенку от насморка

Ген осуществляет контроль самых первых, начальных механизмов обмена, морфогенеза, которые происходят в клетках и межклеточных структурах многих органов. Например, при наследственных болезнях соединительной ткани нарушен синтез специфического для каждой болезни белка той или иной волокнистой структуры. Поскольку соединительная ткань есть во всех органах и тканях, то и многообразие клинической симптоматики при этих болезнях — следствие аномалии соединительной ткани в различных органах.

2. Разный возраст начала болезни (манифестации болезни). Возраст варьирует от ранних стадий эмбрионального развития до пожилого возраста. Разный возраст начала генных болезней зависит от того, что каждый ген начинает функционировать в строго определенное время онтогенеза и строго в определенных клетках. И мутантный ген начинает проявлять себя тогда, когда должен вступать в работу нормальный ген.

Также причинами разного возраста начала одной и той же болезни могут быть индивидуальные характеристики генотипа больного, влияние других генов на проявление эффекта мутантного гена. Небезразличны для времени начала действия патологических генов и условия среды, особенно во внутриутробном периоде.

Обобщенные данные о сроках клинической манифестации генных болезней свидетельствуют, что 25% всех генных болезней развивается внутриутробно, то есть являются врожденной патологией (врожденные пороки развития). До пубертатного возраста — 45%,в пубертатном и юношеском возрасте — 20%, старше 20лет 10%.

Особенности клинической картины

Прочитайте:

  1. IV. ОСОБЕННОСТИ ВЕНОЗНОГО ОТТОКА ОТ ОРГАНОВ ГОЛОВЫ И ШЕИ
  2. LgE-опосредованные заболевания. Принципы диагностики заболеваний. Особенности сбора анамнеза. Наследственные аспекты аллергический заболеваний
  3. V2: Кости нижней конечности, их соединения. Особенности строения стопы человека. Рентгеноанатомия суствов нижней конечности. Разбор лекционного материала.
  4. V2:Анатомо-физиологические особенности зубов и слизистой оболочки полости рта. Эмбриогенез полости рта и зубов
  5. VI. Особенности влияния различных факторов на фармакологический эффект ЛС.
  6. А. Особенности инволюционных (пресенильных) психозов.
  7. АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ КЛИНИЧЕСКОЙ СМЕРТИ
  8. Алгоритм клинической диагностики пневмоний
  9. Алгоритм оказания помощи при клинической смерти
  10. Алгоритм по определению клинической формы ангины

К таким особенностям относятся многообразие проявлений, разный возраст начала болезни, прогредиентность клинической картины и хроническое течение, тяжесть течения, обусловливающая инвалидность с детства и меньшую продолжительность жизни.

Симптоматика каждой генной болезни очень многообразна. Как правило, патологическим процессом затрагивается не одна система или орган, а несколько органов уже на первичных этапах формирования болезни. Это касается болезней, проявляющихся в нарушении процессов эмбрионального развития (врожденные пороки развития), наследственных болезней обмена веществ и комбинированных болезней. Биологической основой многообразия проявлений генных болезнейслужит генный контроль первичных механизмов обмена или морфогенетических процессов.

Для некоторых групп болезней вовлечение в патологический процесс многих органов и тканей обусловлено тем, что первичный дефект локализован в клеточных или межклеточных структурах многих органов. Например, при наследственных болезнях соединительной ткани нарушен синтез специфического для каждой болезни белка той или иной волокнистой структуры. Поскольку соединительная ткань есть во всех органах и тканях, то и многообразие клинической симптоматики при этих болезнях — следствие аномалии соединительной ткани. Так, при синдроме Марфана в патологический процесс вовлечены скелетно-мышечная система, глаза, сердечно-сосудистая система, наружные покровы, легкие, ЦНС; при синдроме Элерса-Данло — кожа, суставы, глаза, сердце, сосуды, грудная клетка, мозг, зубы.

Наряду с понятными механизмами многообразных проявлений генных болезней имеются примеры необычайно широкого клинического полиморфизма с пока неизвестными механизмами. Нейрофиброматоз I типа проявляется пигментными пятнами, кожными, подкожными и плексиформными нейрофибромами, костными изменениями, опухолями нервных стволов и головного мозга, снижением способности к обучению. Эти многообразные проявления пока не удается связать в единый патогенетический комплекс, хотя уже известны структура гена и его первичный продукт. Не исключается, что в этом и других подобных случаях речь идет о первичной плейотропии, т.е. множественных эффектах гена в разных органах.

Другая черта клинической картины генных болезней, помимо многообразия проявлений, — разный возраст начала болезней.В целом, для наследственной патологии возраст начала практически не ограничен: от ранних стадий эмбрионального развития (врожденные пороки развития) до пожилого возраста (хорея Гентингтона, болезнь Альцгеймера). Из всех генных болезней 25% развиваются

внутриутробно, т.е. как врожденная патология. За первые 3 года жизни проявляется еще почти 50% генных болезней (в сумме с внутриутробным формированием — 70% всех болезней). На конец пубертатного периода приходится 99%.

Возраст дебюта различен при многих генных заболеваниях. Например, хорея Гентингтона (аутосомно-доминантное заболевание) может начинаться в любом возрасте: от детского (описаны случаи начала заболевания в 6-летнем возрасте) и до 60-летнего, средний возраст начала заболевания 38 лет. Клиническая картина миотонической дистрофии (аутосомно-доминантное заболевание) может возникать внутриутробно — врожденная форма, в юношеском возрасте — ювенильная, у взрослых — классическая. Возможна мягкая форма с поздним началом.

Возраст начала заболевания различен и при рецессивных болезнях. Муковисцидоз может развиваться внутриутробно (мекониальный илеус), в грудном возрасте или после 3-7 лет жизни.

Биологическая основа разного возраста начала в целом для группы генных болезней заключается в строгих временных закономерностях онтогенетической регуляции экспрессии генов. Функционирование каждого гена в норме начинается и заканчивается в строго определенное в отношении онтогенеза время и в строго определенных клетках. Это правило относится и к мутантному гену.

Причинами разного возраста начала одной и той же болезни могут быть индивидуальные характеристики генома больного. Действие других генов на эффект мутантного гена (взаимодействие генов) может менять время развития болезни. Какие-то комбинации генов будут способствовать более раннему проявлению действия патологических генов, какие-то — тормозить его. Небезразличны для времени проявления патологических генов и условия среды в онтогенезе индивида, особенно во внутриутробном периоде.

Все это больше гипотетические предположения о причинах разного возраста начала конкретной генной болезни. Вместе с тем молекулярно-биологические исследования позволяют конкретизировать биологические основы клинических проявлений отдельных форм генных болезней в разном возрасте. Так, установлено, что сроки развития хореи Гентингтона могут быть связаны с импринтингом соответствующего гена у отца (унаследовавшие ген с увеличением числа повторов от отцов заболевают раньше), а при миотонической дистрофии — с числом тринуклеотидных повторов, определяемых

в мейозе у женщин (чем больше повторов, тем раньше развивается болезнь и тем тяжелее она протекает).

Генным болезням свойственны прогредиентность клинической картины,а также затяжное течение с рецидивами.

При многих болезнях клиническая картина и тяжесть течения усиливаются по мере развития патологического процесса. Приведем несколько примеров.

Нейрофиброматоз I типа начинается с возникновения безобидных пигментных пятен цвета кофе с молоком, веснушек в подмышечных и паховых областях. Затем появляются единичные нейрофибромы, опухоли или костные изменения и т.д. При фенилкетонурии прогрессируют умственная отсталость, гипомеланоз кожи и волос. Нарушение свертываемости крови при гемофилии с возрастом не ослабевает, а усиливается. При GM2-ганглиозидозе с 6-месячного возраста начинает развиваться демиелинизация нервных волокон, что продолжается вплоть до летального исхода в возрасте 2-4 лет. Затяжное или хроническое течение имеют многие генные болезни (муковисцидоз, болезнь Рандю-Ослера-Вебера, гепатолентикулярная дегенерация и др.).

Как видно из приведенных примеров, прогредиентность клинической картины и хроническое течение наблюдаются при генных болезнях с разными типами наследования. Первичная биологическая основа этой характеристики — непрерывность функционирования патологического гена (либо отсутствие его продукта). К этому присоединяются вторичные процессы (воспаление, дистрофия, нарушенный обмен веществ, гиперплазия и т.д.), которые усиливают первично запущенный патологический процесс.

Естественно, что прогредиентность присуща не всем болезням. При развитии некоторых болезней к определенному возрасту достигается конечный фенотип. Например, при ахондроплазии болезнь полностью формируется по мере роста костей (нарушен хондрогенез) пропорционально возрасту. Развитие болезни как бы запрограммировано без прогредиентности.

Течение большинства генных болезней тяжелое,что приводит к инвалидизации в детском возрасте и сокращению продолжительности жизни. Тяжесть течения болезни не всегда связана с врожденным характером заболевания. Такие тяжелые формы, как хорея Гентингтона, гепатолентикулярная дегенерация, миотоническая дистрофия, наследственные кардиомиопатии, развиваются у взрослых.

Чем важнее место, которое занимает моногенно детерминируемый процесс в обеспечении жизнедеятельности, тем клинически тяжелее проявляется мутация в соответствующем локусе.

Дата добавления: 2015-02-06 | Просмотры: 1398 | Нарушение авторских прав

ОСОБЕННОСТИ КЛИНИЧЕСКОЙ КАРТИНЫ В МОМЕНТ УСТАНОВЛЕНИЯ ДИАГНОЗА

Острые лейкозы

Давно замечено, что у пожилых пациентов гораздо чаще, чем у молодых, лейкозы, по крайней мере ОМЛ, клинически проявляются вяло. Отчасти это объясняется нередким предсу-

ний, названных собирательным

рые встречаются не менее чем у трети всех пожилых больных [Keating et al., 1981]. Анамнестические данные о существовании даже минимальных симптомов анемии, инфекции или кровоточивости на протяжении недель или месяцев, предшествующих постановке диагноза ОМЛ, указывают на возможное наличие предлейкоза, даже несмотря на отсутствие лабораторных доказательств этого в то время. Такие предшествующие симптомы у пожилых пациентов возникают несомненно чаще, чем у молодых, однако на стадии сформировавшегося лейкоза возрастные различия в выраженности анемии, тромбоцитопении или лейкоцитоза исчезают. Несмотря на определенную противоречивость опубликованных результатов [Bloomfield, Theologides, 1973; Rai et al., 1981], можно считать, что к моменту постановки диагноза лихорадка, инфекции и кровотечения у пожилых больных встречаются не намного чаще, чем у молодых, хотя спра-

виться с возникшей инфекцией у стариков бывает гораздо сложнее. То же самое можно сказать о спленомегалии, гепатомегалии и лимфаденопатии: значимых различий в частоте поражения разных органов у молодых и пожилых пациентов не выявлено.

Предпринимались попытки оценить в более общем виде способность пациента противостоять самому заболеванию и побочному действию используемых для лечения цитотоксических препаратов. Для такой оценки использовали различные подходы к определению работоспособности, т. е. способности пациента поддерживать повседневную нормальную физическую активность.

обследований54 больных ОМЛ [Kansal et

установлено, что сниженная работоспособ-

диагноза отмечалась у 42% боль-

у 14% больных моложе 50 лет. По

данным этого сравнительно небольшого обследования работоспособность коррелировала с эффективностью лечения и продолжительностью жизни больных гораздо теснее, чем другие показатели, включая возраст. Это наблюдение очень хорошо подтверждает наше собственное клиническое впечатление; то, что следовало бы называть биологическим возрастом— т. е. возраст, определяемый по состоянию здоровья и активности индивидуума — имеет гораздо большее прогностическое значение, чем истинный календарный возраст. Вероятность добиться ремиссии и, возможно, даже обеспечить длительную выживаемость гораздо выше при лечении 70-летнего пациента с хорошими показателями здоровья, чем 60-летнего — но с ослабленными основными физиологическими функциями и наличием сопутствующих хронических заболеваний.

Читать еще:  Лечение гайморита лазером отзывы проведение операции

Хронические лейкозы

Это, по существу, болезни позднего возраста, поэтому не следует сравнивать их характеристики у молодых и старых пациентов, как это было сделано в отношении острых лейко-

зов. Ниже дан краткий обзор тех особенностей проявления хронических лейкозов, которые не были приведены в табл. 37.

страдают ХМЛ одинаково часто. К

числу обычных симптомов относятся потеря массы

связанные с увеличенной селезенкой, и

лия, порой весьма выраженная. Диагностическое значение имеет картина крови с высоким лейкоцитозом и присутствием предшественников гранулоцитов, метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов и единичных бластов. К моменту установления диагноза уровень гемоглобина снижается лишь незначительно.

Мужчины болеют в два раза чаще. ХЛЛ — самая частая форма лейкоза у пожилых. Развивается постепенно, к первым проявлениям относятся анемия и лимфаденопатия, часто болезнь обнаруживается при анализе крови, осуществляемом с совсем иными целями. Примерно у трети больных имеется выраженная спленомегалия. Международная система классификации стадий хронического лимфолейкоза [Interntional Workshop on CLL, 1981] позволяет определить прогноз.

Стадия А: анемия и тромбоцитопения отсутствуют. Процесс захватывает менее трех из пяти зон: печень, селезенка, шея, подмышечные впадины, пах. Одностороннее или двустороннее увеличение лимфатических узлов в любой из трех последних зон засчитывается как распространение процесса в пределах одной зоны.

Стадия В: анемия и тромбоцитопения отсутствуют, однако процесс распространяется на три или более зон.

Стадия С: анемия (Hb 100 г/л) и (или) тромбоцитопения ( 100 · 10 9 /л) независимо от распространения процесса по зонам.

число лимфоцитов, принадлежащих обычно к

клеток, превышает 10-10 9 /л, а

50-10 9 /л. Обычно

костного мозга лейкозными клетками. В

10— 20% случаев обнаруживается выраженная в большей или меньшей степени аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА), в 5 % случаев она протекает тяжело. У трети больных выявляется иммунологический паралич различной выраженности, который, однако, обычно не развивается к моменту постановки диагноза. Редкие Т-клеточные варианты лейкоза (менее 5% всех случаев), как правило, представлены супрессорными клетками, содержащими гранулы в цитоплазме. Могут встречаться высокий

лейкоцитоз, выраженная спленомегалия и инфильтрация кожи лейкозными клетками.

Это редкое заболевание — один случай его приходится, по-видимому, на десять случаев ХЛЛ; мужчины болеют им в 4 раза чаще. Необычные свойства волосатоклеточных опухолевых

большой интерес [Cawley et al.,

приходится на возраст между 40 и

дами, однако среди больных есть и лица старше 80 лет. Симптомы включают слабость, потерю массы тела, одышку, которые сопровождаются инфекциями и пурпурой или реже— носовыми кровотечениями. Более чем у 80% больных пальпируется увеличенная селезенка, гепатомегалия встречается в два раза ре-

же, а увеличенные лимфоузлы

реже; однако при компьютерной томографии часто обнаружива-

ются измененные лимфатические узлы брюшной полости.

и тромбоцитопения. Пунктат костного

с трудом. В препаратах, полученных в результате трепаноби-

опсии, обнаруживается распространенная диффузная или очаго-

вая инфильтрация волосатоклеточными лейкозными лимфоцитами,

а также фиброз с разрастанием ретикулиновых волокон.

Это редкая форма ХЛЛ, для которой характерны крупные

цитоплазматического отношения, обычно содержащие отчетливое

ядрышко; грубая конденсация хроматина в ядре выражена уме-

ренно, что позволяет отличить ядро таких клеток от лепто-

хромного ядра лимфобластов. В большинстве случаев клетки

относятся к В-лимфоцитам, несут большое количество SmIg, но

иногда реагируют с

cALL [Веге-bi et al., 1983]. Иногда встречаются Т-клеточные варианты, причем клетки гораздо чаще, чем при ХЛЛ, относятся к субпопуляции хелперов.

Симптомы типичны для ХЛЛ, однако число лимфоцитов в крови часто резко увеличено ( > 50 · 10 9 /л), характерны массивная спленомегалия и незначительная лимфаденопатия.

Синдром Сезари (СС)

Это заболевание, также как и грибовидный микоз, имеет Т-клеточное происхождение. Клетки чаще всего относятся к

хелперной субпопуляции, несут рецепторы к Fc-фрагменту

дают локализованную реакцию на кислую фосфатазу, а также

ацетатэстеразу или бутиратэстеразу. СС поражает

среднего и пожилого возраста, причем соотношение мужчин и женщин среди заболевших составляет 1,5: 1. Характерны генерализованная эритродермия с шелушением и лимфаденопатия, в крови — картина лейкоза. Типичны крупные мононуклеарные клетки с «мозговидным» складчатым ядром (лучше всего различимым при электронной микроскопии). Такие «клетки Сезари» патогномоничны для СС. Помимо них, в биоптатах кожи также обнаруживаются характерные инфильтраты с узелковыми скоплениями опухолевых Т-клеток — псевдоабсцессы Потрие. С другой стороны, инфильтрация костного мозга выражена слабо или отсутствует вовсе.

Т-клеточный лейкоз взрослых (ТЛВ)

Это недавно описанное эндемическое заболевание, распространенное в юго-западной части Японии, вызывается ретровирусом (ATLV) и обладает уникальными характеристиками, подробно описанными в недавно вышедшей монографии[Hanaoka et al., 1982]. Заболевание имеет ряд общих черт с СС, однако при ТЛВ в процесс чаще вовлекается субпопуляция супрессорных Т-клеток, поражения кожи имеют более выраженный папулезный характер и менее генерализованы, начало заболевания более острое, часто обнаруживаются клональные цитогенетические аномалии, особенно часто — трисомия 7-й пары хромосом. У всех больных ТЛВ и у25% здоровых взрослых лиц, проживающих в эндемичной зоне, обнаруживаются противовирусные антитела; такие антитела отсутствуют у больных СС. Болеют люди разного возраста, однако пик заболеваемости приходится на возрастную группу 40—60 лет.

Основные клинические признаки —лимфаденопатия, гепатомегалия и спленомегалия, которые выявляются более чем у 50% больных, а также поражения кожи, присутствующие почти у половины всех больных. Анемия обычно умеренно выражена, лейкоцитоз варьируется от незначительного до весьма сильного (вплоть до 500 · 10 9 /л). Ядра лейкозных клеток имеют дольчатую форму, изрезанные края, относительно грубую структуру

Особенности клинической картины акромегалии: описание клинического случая

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Акромегалия – редкое нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической гиперпродукцией соматотропного гормона, чаще всего аденомой гипофиза, у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной систем, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма.
Клиническое течение акромегалии характеризуется довольно быстрым формированием системных и органных нарушений, существенно снижающих качество жизни пациентов и приводящих к ранней инвалидизации и преждевременной смерти. Акромегалия характеризуется поздней выявляемостью. Период от момента появления первых признаков заболевания до установления диагноза в среднем составляет от 5 до 10 лет, поэтому на момент диагностирования у больного уже имеются множественные, подчас необратимые осложнения, негативно влияющие на выживаемость.
Диагностика акромегалии оказывается запоздалой, несмотря на наличие классических внешних проявлений болезни. Но при их отсутствии даже высказанное эндокринологом подозрение на акромегалию не всегда приводит к установлению диагноза акромегалии, если, например, больной обследуется по поводу удаления аденомы гипофиза и нейрохирург рассматривает ее как гормонально неактивную. Это может привести к недостаточной подготовке больного к удалению макроаденомы, т. к. не проводится предоперационное лечение аналогами соматостатина, существенно уменьшающими размеры опухоли.

Ключевые слова: акромегалия, гипофиз, диагноз, инсулиноподобный фактор роста 1, соматотропный гормон, диагностика, симптомы.

Для цитирования: Покрамович Ю.Г., Древаль А.В. Особенности клинической картины акромегалии: описание клинического случая // РМЖ. 2017. №1. С. 57-60

Clinical manifestations of acromegaly: case report
Pokramovich Yu.G., Dreval’ A.V.

M.F. Vladimirskiy Moscow Regional Research and Clinical Institute, Moscow

Acromegaly is a rare neuroendocrine disorder resulted from the overproduction of somatotropic hormone (usually caused by pituitary adenoma) which occurs in individuals after the growth has stopped. It is characterized by pathological disproportional growth of bones, cartilages, soft tissues, and visceral organs and dysfunctions of cardiovascular and respiratory systems and peripheral endocrine glands as well as metabolic disorders. Clinically, acromegaly is characterized by rapid development of systemic and organ abnormalities which significantly reduce the quality of life and result in early disability and death. Acromegaly remains clinically under-recognized. Time from symptom onset to the diagnosis is, on average, five to ten years. As a consequence, the patient has multiple and sometimes irreversible complications which negatively impact survival. Even in typical signs, the diagnosis of acromegaly may be late. However, clinical suspicion of this condition does not always lead to the diagnosis, e.g., when the patient is referred to the surgery for pituitary adenoma which may be considered as hormonally inactive tumor. The lack of somatostatin analogues which significantly reduce tumor size may result in inadequate preoperative management.

Key words: acromegaly, pituitary gland, diagnosis, IGF-1, somatotropin, diagnostics, symptoms.

For citation: Pokramovich Yu.G., Dreval’ A.V. Clinical manifestations of acromegaly: case report // RMJ. 2017. № 1. P. 57–60.

Представлено описание клинического случая акромегалии

Акромегалия – редкое нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической гиперпродукцией соматотропного гормона (СТГ), чаще всего аденомой гипофиза, у лиц с законченным физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением функционального состояния сердечно-сосудистой, легочной систем, периферических эндокринных желез, различных видов метаболизма [1–5].
Клиническое течение акромегалии характеризуется довольно быстрым формированием системных и органных нарушений, существенно снижающих качество жизни пациентов и приводящих к ранней инвалидизации и преждевременной смерти. Акромегалия характеризуется поздней выявляемостью [1–3]. Период от момента появления первых признаков заболевания до установления диагноза в среднем составляет от 5 до 10 лет, поэтому на момент диагностирования у больного уже имеются множественные, подчас необратимые осложнения, негативно влияющие на выживаемость [6–10]. Серьезные проблемы у таких больных также связаны непосредственно с аденомой гипофиза. При несвоевременной диагностике и отсутствии адекватной терапии агрессивно распространяющаяся опухолевая масса вызывает компрессию зрительного тракта, приводя к потере периферического зрения. Также она может приводить к парезу черепных нервов (при распространении в кавернозные синусы), гидроцефалии (при компрессии III желудочка мозга) и гипофизарной недостаточности (пангипопитуитаризму) вследствие сдавления клеток, вырабатывающих другие тропные гормоны (лютеинизирующий гормон (ЛГ), фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), адренокортикотропный гормон (АКТГ), тиреотропный гормон (ТТГ)).
Диагностика акромегалии на первый взгляд не очень сложна, поскольку заболевание имеет характерные признаки, но вследствие их медленного развития заболевание в течение многих лет остается нераспознанным и диагноз таким больным устанавливается уже при наличии у них множества необратимых осложнений.
Увеличение размера кистей и стоп и головные боли чаще всего выявляются при акромегалии, но не относятся к самым ранним изменениям. С учетом системного поражения (рис. 1) больные обычно вначале обращаются не к эндокринологу, а к врачам других специальностей.

Читать еще:  Почему у взрослого насморк не проходит 2 недели и более

По зарубежным данным, чаще всего диагноз акромегалии устанавливают [6–9]:
– врачи общей практики – 44%;
– эндокринологи – 13%;
– врачи отделения неотложной помощи – 10%;
– другие специалисты (невропатологи, стоматологи, офтальмологи, акушеры) – 27%;
– сам больной – 7%.

Цели лечения акромегалии [5, 6, 8, 9]

Только для зарегистрированных пользователей

Особенности клинической картины

Исследователями, занимавшимися изучением инициальных расстройств при юношеской шизофрении, сходных с пубертатными проявлениями [Наджаров Р. А., 1964; Цуцульковская М. Я., 1967; Т. А. Дружинина, 1970; Пантелеева Г. П., 1973; Guyotat G., Losson J. P., 1968, и др.], указывалась возможность как сохранения этих синдромов в качестве доминирующих в дальнейшем течении заболевания, развивающегося в этих случаях в рамках вялотекущих (малопрогредиентных) форм, так и усложнения клинической картины и перехода заболевания на манифестный психотический этап. В последних случаях может иметь место приступообразное развитие психоза. По данным В. А. Михайловой (1977), частота гебоидных дебютов при юношеской приступообразной шизофрении составляет 8,9 % (у 22 из 248 больных). Для определения особенностей гебоидного синдрома в инициальном этапе юношеской приступообразной шизофрении и отличий от его проявлений в рамках гебоидофрении мы провели изучение этих 22 больных.

Изучение показало, что картина гебоидного синдрома в инициальном этапе юношеской приступообразной шизофрении была весьма близка к его проявлениям при гебоидной шизофрении. Однако детальный анализ показал наличие в этих случаях и существенных отличий. В большинстве случаев гебоидный синдром у данных больных отличался от варианта этого синдрома, наблюдаемого при гебоидофрении, наличием признаков циркулярности. Аффективные расстройства, как было показано, встречаются и при гебоидном синдроме в рамках вялотекущей шизофрении, но там они бывают весьма стертыми и атипичными, а здесь они выступали в большинстве случаев как одна из кардинальных особенностей состояния, отличались значительной амплитудой и в большинстве случаев имели витальную окраску. Аффективные расстройства проявлялись как в виде гипоманий, так и субдепрессий. У 7 больных они имели тенденцию к течению их по типу «continua».

У данных больных на фоне гебоидных расстройств можно было выделить отчетливые периоды как повышенного, так и пониженного настроения, характеризующиеся достаточно четкими признаками, свойственными циклотимическим аффективным расстройствам. Так, маниакальные состояния сопровождались хорошим самочувствием, повышенной деятельностью, нередко становящейся продуктивной. В периоды депрессивного аффекта, где отчетливее проявляется компонент витальности, было выражено чувство тоски с болезненной психической анестезией и идеями самоуничтожения, появлялись отдельные симптомы сверхценной дисморфофобии, ипохондрические идеи, рудиментарные деперсонализационные и навязчивые расстройства.

Включение указанных расстройств в депрессивные фазы на инициальном этапе В. М. Шаманина (1966) считала характерным для будущего приступообразного течения. Помимо витально окрашенных аффективных фаз у этих больных встречались и атипичные их картины. Если у больных наблюдались атипичные субдепрессивные фазы, то внешне их состояние в этот период напоминало симплекс-синдром с резким снижением успеваемости, сужением круга интересов, эмоционально-волевым обеднением, нарастанием аутизма, сочетающимися с уходом в асоциальную среду и пассивным подчинением ее требованиям. По миновании депрессии выяснялось, что у больного нет столь выраженного энергетического дефекта. Он способен в короткий срок наверстать пропущенный материал, догнать сверстников и даже выявить свою неординарность в некоторых областях знаний. Иногда в этих атипичных депрессиях, напротив, усиливались психопатоподобные расстройства: грубость, пьянство, употребление наркотиков, конфликтность с демонстративными суицидальными попытками, паясничание в роли шутов всего класса. При расспросе больных иногда удавалось выяснить, что такое поведение было следствием депрессии с «комплексом неполноценности», что они таким образом пытались либо «забыться», либо «маскировать» неуверенность в себе, недовольство собой, трудности контактов, которые больные, как правило, скрывали от окружающих. В атипичных гипоманиях не было заметно повышения продуктивности и веселого настроения, а лишь имело место усиление расторможения влечений. Обычно у девушек эго проявлялось в сексуальной распущенности, бродяжничестве, у юношей — в усилении нарушений поведения с воровством, хулиганством, в особой нетерпимости поведения дома. Атипичному гипоманиакальному состоянию иногда сопутствовало влечение к самостоятельной интеллектуальной деятельности, обычно малопродуктивной. Больные начинали сочинять стихи, читать запоем, что-то изобретать, односторонне увлекаться каким-либо предметом. В этот период направленность интеллектуальной деятельности больных находилась в резкой диссоциации с их грубостью, цинизмом, пьянством, употреблением наркотиков.

Таким образом, психопатоподобные гебоидные расстройства, представляющие собой признаки пубертатного криза, доведенные до психопатологического уровня, встречались здесь и вне аффективных фаз и лишь усиливались в маниакальных или депрессивных состояниях, что отличает эти случаи от обычных маний с психопатоподобным поведением. Однако клиническая картина здесь была не только усложнена в связи с включением аффективных расстройств, но и само содержание психопатоподобного поведения заметно менялось в зависимости от знака аффекта.

Описанный тип гебоидного синдрома, обозначаемый Г. П. Пантелеевой как «гебоидный синдром с циркулярными аффективными расстройствами», был отмечен у большинства больных данной группы (17 больных). Только у 2 больных имел место аффективно-гебоидный, у других 2 больных «чисто» гебоидный и у одного больного дефектно-гебоидный типы. Однако и у этих больных в картине гебоидного состояния отмечались выраженные аффективные включения. Кроме того, при сопоставлении с больными гебоидофренией оказалось, что в данной группе гебоидные расстройства на инициальном этапе, при всем их внешнем сходстве, были менее тяжелыми и не приводили к столь выраженной, как у первых, трудовой и социальной дезадаптации. Об этом свидетельствовало то, что за исключением 4 больных этой группы, впервые помещенных в стационар психиатрической больницы еще на гебоидном этапе, у остальных 18 больных первое стационирование их совпало со временем развития у них манифестного психотического приступа. Об этом же свидетельствовал и сравнительно менее тяжелый уровень негативных изменений у данных больных перед их первым стационированием в сопоставлении с группой больных гебоидофренией: в 5 из 22 случаев юношеской приступообразной формы с гебоидным дебютом он ограничивался уровнями стенической аутизации и легкого эмоционально-волевого обеднения, не достигая уровня психопатоподобных негативных изменений. При гебоидофрении соответствующие показатели уровня негативных изменений составляли только у 3,8 %. Этой особенностью гебоидных состояний на инициальном этапе юношеской приступообразной шизофрении в сравнении с проявлениями этого синдрома при гебоидофрении объясняется и то, что в отличие от больных гебоидофренией у данных больных не наблюдается столь заметной утраты трудоспособности в период гебоидного состояния и столь резкого нарушения поведения и адаптации, несмотря на изменения в образе жизни и интересах. Действительно, |3десь на момент первого стационирования не работал только один больной (4,5 %) против 27,9 % при гебоидофрении, продолжали учиться в школах, техникумах и институтах 16 больных (72,7 %) против 35,1 % при гебоидофрении.

В этой группе больных гебоидным расстройствам сопутствовали различные экзогенные вредности. Отягощенность экзогениями была отмечена у 18 больных, причем у 10 —алкоголизмом, у 6 — тяжелыми психогениями, у 2 — злоупотреблением токсическими препаратами. Как и при гебоидофрении, при которой, как было указано, в течение заболевания часто наблюдаются повторные как экзогенные, так и эндогенные психотические эпизоды (у 43,3 % больных), на инициальном гебоидном этапе юношеской приступообразной шизофрении таковые также наблюдались часто (9 больных, 40,9 %), но все они имели здесь лишь эндогенный характер. Что касается более очерченных по времени и по клиническим проявлениям психотических включений, то, как показал анализ, у данных больных на гебоидном инициальном этапе заболевания, так же как при гебоидофрении, отмечались как экзогенные, так и эндогенные транзиторные психотические состояния, но экзогенные психозы встречались здесь значительно реже: в 29,7 % против 66,2 % при гебоидофрении. Кроме того, экзогенные психозы при приступообразной юношеской шизофрении существенно отличались от таковых при гебоидофрении по следующим признакам: полное отсутствие экзогенных психозов с помрачением сознания, явное преобладание реактивных параноидов, более затяжной их характер.

Эндогенные транзиторные психозы, так же как при гебоидофрении, наблюдались крайне редко, всего у 3 больных, но имели здесь ряд особенностей. Сравнение групп больных по типам транзиторных эндогенных психозов выявило следующее их психопатологическое различие: преобладание галлюцинаторно-бредовых и атипичных полиморфных психозов при гебоидофрении и аффективно-бредовых или острых паранойяльных при юношеской приступообразной форме. В наблюдаемой контрольной группе эндогенные психозы, несмотря на их транзиторный характер, весьма напоминали клиническую картину приступов при приступообразной шизофрении «в миниатюре». Более того, у 2 из этих больных последующие за ними манифестные психозы и повторные приступы протекали синдромально сходно с этими транзиторными психозами. Таким образом, эндогенные психотические состояния на гебоидном инициальном этапе при юношеской приступообразной шизофрении можно считать настоящими «форпостами» [Gross G., 1969] будущего приступообразного течения.

Как указывалось, у всех больных данной группы вслед за описанным гебоидным инициальным этапом болезни наступил манифестный психотический этап, начавшийся с психотического манифестного приступа. Описанный инициальный гебоидный этап чаще всего длился 4—6 лет. Манифестные приступы здесь были представлены типичными для приступообразной шизофрении синдромами, такими, как онейроидно-кататонический (2 больных), аффективно-бредовой (10 больных), галлюцинаторно-бредовой (7больных), кататоно-галлюцинаторно-бредовой (3 больных). Чаще всего эти психозы были средней продолжительности и затяжные. В динамике приступов прослеживались этапы, характерные для синдромообразования при приступообразной шизофрении. Иногда во время манифестного приступа у больных данной группы наблюдался «психопатоподобный» фасад в поведении, однако лишь в тех случаях, когда у больных преобладал маниакальный аффект/ Более характерным было отсутствие «психопатоподобного» фасада во время манифестного психоза и исчезновение гебоидных проявлений по выходе больных в состояние ремиссии. Уже после первого манифестного психоза отмечалось заметное ступенеобразное углубление шизофренического дефекта, чему обычно сопутствовала значительная редукция гебоидных расстройств или их полное исчезновение. В ряде случаев после перенесенного психоза, несмотря на усиление шизофренических изменений, создавалось впечатление выздоровления больных или улучшения их состояния в связи с исчезновением у них гебоидных расстройств. Поэтому для таких больных становилась возможной разного уровня социально-трудовая адаптация — и даже определенный профессиональный рост в пределах бывшей специальности. Родственники больных в таких случаях говорили, что больных как будто «подменили» после психоза.

Таковы основные признаки, отличающие особенности клинических проявлений и течения гебоидных расстройств при юношеской приступообразной шизофрении. Однако сравнение гебоидного инициального этапа юношеской приступообразной шизофрении с гебоидофренией и даже с гебоидофренией, протекающей с психотическими включениями, будет не полным, если не остановиться на особом варианте гебоидофрении — ее атипичной разновидности, выделенной нами на основании длительного клинико-катамнестического изучения всей группы больных гебоидофренией.

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector